Синдром Пламмера-Вінсона: причини, симптоми, діагностика і лікування

Опубликованно 28.02.2018 19:10

Синдром Пламмера-Вінсона - це системне захворювання. Його основні прояви - зниження гемоглобіну, пов\'язане з недоліком заліза, атрофія слизової оболонки органів травлення і порушення ковтання. Крім цього, у хворих спостерігаються відхилення і з боку інших органів і систем. Пацієнти скаржаться на поганий стан нігтів і шкіри, запалення язика, порушення зору. Це складна патологія, що погано піддається терапії. Хвороба зустрічається переважно у жінок у віці від 20 до 50 років.Етіологія

Медичні дослідження не встановили точної причини синдрому Пламмера-Вінсона. Передбачається, що ця патологія виникає за недостатності ферментів, які беруть участь у метаболізмі заліза. В результаті утворюється дефіцит вітаміну В2 і В9 (рибофлавіну і фолієвої кислоти). А також організму починає не вистачати заліза. Недолік цього елемента призводить до анемії, слабкості м\'язів, що беруть участь в акті ковтання, патологічних змін епітелію стравоходу і шлунка.

Іншими причинами розвитку захворювання може бути неправильне харчування, при якому в раціоні міститься недостатньо продуктів з залізом, а також генетична схильність.

Деякі вчені-медики вважають, що ця патологія пов\'язана з аутоімунними порушеннями. Нерідко синдром Пламмера-Вінсона зустрічається у хворих на ревматоїдний артрит, тиреоїдитом та непереносимістю білка глютену.Симптоми

На початку захворювання пацієнти скаржаться на слабкість, підвищену стомлюваність, втома. У них спостерігається прискорене серцебиття. Це перші ознаки залізодефіцитної анемії. Далі починаються системні зміни в багатьох органах, що виражається в наступних симптомах: Людині стає важко ковтати їжу, при цьому виникають болі в стравоході. Спочатку хворий не може вживати тільки грубу їжу. Але потім труднощі виникають навіть при ковтанні м\'яких продуктів і рідин.Через атрофії слизової виникає ураження верхньої частини стравоходу. Потім розвивається гастрит і ентерит.Нігті стоншуються і набувають увігнуту форму.Шкіра обличчя стає сальної, запаленої і покритої вуграми.В куточках рота можна помітити запалені тріщини.Губи запалюються, червоніють і лущаться.Дефіцит заліза призводить до зміни кольору білків очі. Склери набувають синюватого або блакитний відтінок. Хворий починає гірше бачити при поганому освітленні або в темний час доби. Можуть виникати захворювання очей: кератит, кон\'юнктивіт, блефарит.Сеча набуває червонуватий колір.Характерні зміни нюху і смаку. У хворого з\'являється пристрасть до неприємних запахів і гострої, солоної чи кислої їжі.Мова стає червоним, запалених. Його поверхня згладжується і виглядає лакованої. Такий ознака можна зустріти у 10% хворих на синдром Пламмера-Вінсона. Фото мови пацієнта можна побачити нижче.

При виявленні таких симптомів необхідно негайно звертатися до лікаря. Терапією цієї патології займаються лікарі-гематологи і гастроентерологи. Захворювання небезпечне ускладненнями. Атрофічні зміни слизової шлунка і стравоходу нерідко призводять до утворення злоякісних пухлин на цих органах.

По МКБ-10 синдром Пламмера-Вінсона позначається під кодом D50.1, як один з видів залізодефіцитної анемії. Інша назва цього захворювання - сидеропеническая дисфагія.

Діагностика

Попередній діагноз можна поставити на підставі скарг пацієнта і характерних змін шкіри, нігтів, мови. Це дозволяє лікарю запідозрити у хворого залізодефіцитну анемію. Для уточнення характеру патології необхідно дослідити картину крові і стан стравоходу.

Призначається докладний гематологічний аналіз. У пацієнтів з синдромом Пламмера-Вінсона виявляється знижений гемоглобін, зміна правильної форми і розміру еритроцитів, сплощення кров\'яних клітин. Крім цього, слід здати аналіз на вміст феритину. У хворих цей показник зазвичай різко знижений.

Важливу роль у діагностиці синдрому Пламмера-Вінсона грає обстеження стану стравоходу. Необхідно зробити рентгенографію цього органу, а також эзофагоскопию. У пацієнтів спостерігається потовщення і ороговіння епітелію стравоходу. На рентгенівських знімках можна помітити картину у вигляді "павутини" у верхній частині органу.Лікування

Пацієнтам з синдромом Пламмера-Вінсона призначають препарати заліза, ліки, що містять рибофлавін, фолієву кислоту, лактофлавин і піридоксин. Хворим необхідно приймати медикаменти, що покращують секрецію шлунка і перетравлення їжі. Рекомендується дієта з високим вмістом білків і вітаміну В6. Пацієнтам корисно включати в раціон молочні продукти, печінка, м\'ясо, яйця, овочі.

Прогноз

На ранніх стадіях синдрому Пламмера-Вінсона своєчасне лікування та дотримання дієти допоможе досягти тривалої ремісії і поліпшення самопочуття. Однак при виражених симптомах прогноз захворювання несприятливий. У запущених випадках вилікувати цю патологію практично неможливо.

Пацієнти, які страждають цим синдромом, повинні періодично проходити ретельне гастроентерологічне і онкологічне обстеження, так як атрофічні зміни стравоходу вважаються передраковим станом.Профілактика

Специфічна профілактика синдрому Пламмера-Вінсона в даний час не розроблена, так як точні причини патології не встановлені. Однак можна знизити ймовірність розвитку цього захворювання. Необхідно включати в раціон продукти, багаті залізом і вітамінами групи В, вести активний спосіб життя з розумними фізичними навантаженнями і систематично контролювати рівень гемоглобіну. Все це допоможе мінімізувати ризик виникнення залізодефіцитної анемії.

Категория: Здоровье