Парапротеїнемічні гемобластози та їх види


Опубликованно 16.01.2018 05:32

Парапротеїнемічні гемобластози та їх види

Відповідно до МКБ-10, парапротеинемічний гемобластози відносять до 2 класу новоутворень (C00—D48), частина C81—C96. Сюди включені злоякісні пухлини кровотворної, лімфоїдної тканин, споріднених їм.

Вони відносяться до групи пухлинних хвороб кровоносної системи, основною ознакою яких вважається секреція парапротеинов або/та їх фрагментів. У різних пацієнтів виробляють парапротеиїни можуть досягати значних концентрацій у сироватці крові і належати до різних класів. Джерело пухлинного росту – В-лімфоцити.

Парапротеїнемічні гемобластози поширені по всьому світу. З віком пацієнта їх частота тільки збільшується.

Класифікація парапротеинемических гемобластозів

Форми гемобластозів виділяють в залежності від того, які імуноглобуліни вони секретують, і від того, яка морфологічна характеристика у пухлинного субстрату:lg-секретуючі лімфоми;множинна мієлома;хвороби важких ланцюгів;гострий плазмобластний лейкоз;макроглобулінемія Вальденстрема;солітарна плазмоцитома.Загальні клінічні ознаки

Які у парапротеинемических гемобластозів ознаки?

Для клінічної картини характерне наявність пухлини, яка продукує парапротеин, і вторинного гуморального імунодефіциту, що розвивається у всіх хворих, коли відбувається наростання маси пухлини. За характером перебігу хвороби виділяється стадія хронічна (розгорнута) і гостра (термінальна).

Парапротеинемия обумовлює загальні для п. р. прояви:Периферична нейропатія.Підвищення в\'язкості крові.Мікроциркуляторні порушення.Геморагічний синдром.Ураження нирок.Кріоглобулінемія 1-2 типів, амілоїдоз.

Це найбільш поширена класифікація парапротеинемических гемобластозів. Розглянемо кожен вид більш докладно.Множинна мієлома

Множинна мієлома вважається найбільш поширеним п. р. з неясними причинами її розвитку. Морфологічну картину представляють плазматичні клітини певною мірою зрілості, часто мають риси атипізму. Розгорнута стадія характеризується локалізацією пухлини в кістковому мозку, іноді в лімфатичних вузлах, селезінці, печінці.

Характер розподілу в кістковому мозку вогнищ дозволяє виділити декілька форм множинної мієломи: дифузно-осередкова, дифузна і множинно-осередкова.

Навколо пухлинних вогнищ руйнуються кістки, тому що множинна мієлома стимулює остеокластовую діяльність. У остеолитического процесу при різних формах є особливості. Приміром, дифузно-осередкову форму характеризує остеопороз, викликає поява вогнищ остеолізу; дифузну – спостереження остеопорозу; множинно-осередкову - можливі окремі остеолітичні вогнища. Розгорнута стадія пухлини зазвичай не впливає на руйнування кортикального шару кістки. Вона його истончает і піднімає, утворюючи при цьому на черепі, грудини, ребрах здуття. Термінальна стадія пухлини характеризується формуванням наскрізних дефектів і проростанням в м\'які тканини, що знаходяться навколо.

Види мієломи

Клас секретуються імуноглобулінів впливає на виділення декількох видів множинної мієломи: А-, D-, G-, E-мієлома, Бенс-Джонса типу l або с, несекретирующая.

Миелому ділять на 3 стадії, базуючись на аналізі показників креатиніну в крові, гемоглобіну, вмісту в сечі і сироватці крові парапротеинов, рентгенограми кісток.1 стадія – пухлина має масу менше 600 г/м2.2 стадія – від 600 до 1 200 г/м2.3 стадія – більше 1 200 г/м2.

Відсутність або наявність ниркової недостатності впливає на присвоєння стадії символу А або В. Які при даній формі парапротеинемических гемобластозів симптоми?

Пухлина має різноманітну клінічну картину. Поява перших ознак зазвичай відбувається на третій стадії (слабкість, стомлюваність, біль). Наслідком остеодеструктивного процесу є розвиток больового синдрому. Найбільш часті болі при ураженні крижів і хребта. Досить часто болять ребра, відділи плечових і стегнових кісток, уражені пухлиною. Экстрадуральная локалізація вогнищ характеризується тим, що здавлення спинного мозку слід за вираженим больовим синдромом.

Діагноз встановлюється на підставі даних, отриманих після стернальної пункції та виявлення моноклональних імуноглобулінів у сечі та/або сироватці крові. Додатковим значенням має рентгенологічне дослідження скелета. Якщо у пацієнта множинно-вогнищева форма, то пункція грудини пухлина може і не виявити.

Після того як діагноз парапротеинемических гемобластозів (фото пухлини можна знайти в статті) встановили, проводиться до початку лікування рентгеноскопическое обстеження скелета, перевіряється функція печінки та нирок. Не допускається використання екскреторної урографії та інших агресивних методів дослідження нирок, оскільки вони можуть спровокувати розвиток їх незворотною гострої недостатності.

Методи терапії мієломи

Як правило, починають лікування з гематологічного стаціонару, а потім вже, можливо, його проведення в амбулаторних умовах.

У випадках коли окремими осередками остеолізу створюється загроза патологічного перелому, головним чином опорних частин скелета, якщо є окремі великі пухлинні вузли будь-якої локалізації, перші симптоми спинномозкової компресії, післяопераційний період після проведення декомпресивної ламінектомії, то рекомендують променеву терапію. Солітарна плазмоцитома

Які ще бувають парапротеїнемічні гемобластози?

Солітарна плазмоцитома – локальна пухлина. Клінічна картина знаходиться в залежності від розмірів і локалізації. Найчастіше солітарні плазмоцитоми є множинною миеломой на ранній стадії. Солітарна кісткова плазмоцитома схильна до спільності, яка виникає як множинної мієломи через 1-25 років після того, як була проведена радикальна терапія.

Внекостная солітарна плазмоцитома може бути локалізована в будь-якому органі, але в основному у верхніх дихальних шляхах і носоглотці. 40-50 % пацієнтів страждають від метастази в кістки.

В основі діагнозу дані морфологічних обстежень біопсійного або пункційного матеріалу. Перед тим як почати лікування, необхідно виняток множинної мієломи. Для лікування використовують радикальну операцію або/та променеву терапію, за допомогою яких виліковують повністю 50 % пацієнтів. Хворі солитарной плазмоцитома довічно перебувають під наглядом з-за того, що можлива генералізація процесу.

Це ще не всі види парапротеинемических гемобластозів.

Макроглобулінемія Вальденстрема

Макроглобулінемія Вальденстрема – це хронічний в більшості випадків, сублейкемічні або алейкемический лімфолейкоз. Локалізація lgM-секретируючих пухлини відбувається в кістковому мозку. Характеризує її лімфоцитарний склад клітин з домішкою плазматичних. Крім моноклонального lgM, пухлинними клітинами приблизно у 60 % пацієнтів секретується білок Бенс-Джонса. Макроглобулінемія Вальденстрема зустрічається набагато рідше, ніж множинна мієлома.

До найбільш частих клінічних проявів відносяться кровоточивість і синдром підвищеної в\'язкості. Також можна спостерігати периферичну нейропатію, вторинний імунодефіцит, амілоїдоз, ураження нирок. Рідко розвивається ниркова недостатність. Для розгорнутої стадії характерно збільшення печінки, селезінки та/або лімфатичних вузлів, втрата маси тіла у 50 % пацієнтів. Пізно розвивається анемія, лейкоцити можуть бути в нормі, лейкоцитарна формула без змін, досить часто зустрічається лімфоцитоз з помірним лейкоцитозом, можлива деяка нейтропенія. Звичайним явищем є різко збільшений показник ШОЕ.

Діагноз ставиться на підставі імунохімічного визначення моноклонального lgM в крові, даних трепанобиопсии або стернальної пункції, електрофорезу білків сечі і сироватки. Терапія проводиться в гематологічному стаціонарі. Який ще буває парапротеинемічний гемобластози?Хвороби важких ланцюгів

Хвороби важких ланцюгів з клінічної та морфологічної характеристиці дуже різноманітні. До їх особливостей відноситься наявність в сечі та/або сироватці крові аномального білка. Розрізняються a-, g-, m-хвороби важких ланцюгів.

Найбільше поширена а-хвороба, що вражає в основному дітей та молодих людей віком до 30 років. Хвороба поширена на Середньому та Близькому Сході, в країнах басейну Середземномор\'я. Має дві форми перебігу: легеневу та абдомінальний (легенева зустрічається вкрай рідко). Клінічну картину визначає синдром порушеного всмоктування, аменорея, хронічна діарея, облисіння, стеаторея, гіпокаліємія, виснаження, гіпокальціємія, набряки. Можливі болі в животі і лихоманка.

Опис хвороби важких ланцюгів g (хвороби Франкліна) зустрічається лише у декількох десятків пацієнтів. Морфологічні дані і клінічна картина різноманітні, малоспеціфічни. Найбільш часто відзначають протеїнурію, відносну нейтропенію, тромбоцитопенію, прогресуючу анемію, неправильну лихоманку, поразка вальдейерова кільця з набряком язичка, м\'якого піднебіння і еритемою, збільшення печінки, лімфатичних вузлів та селезінки. Протікає ця хвороба зазвичай быстропрогрессирующе і важко. Вже через кілька місяців настає смерть.

Хвороба важких ланцюгів m є самою рідкісною формою. Як правило, захворювання схильні люди похилого віку. Проявляється хвороба у вигляді сублейкемического або алейкемического лімфолейкозу, зазвичай збільшення лімфовузлів при цьому не виражено, але збільшені селезінка і/або печінка. У деяких пацієнтів відзначають амілоїдоз і остеодеструкции. А в кістковому мозку практично кожного пацієнта виявляють лимфоцитарную інфільтрацію. Безліч лімфоцитів вакуолизированы, також може бути домішка плазмо - і лімфобластів, плазматичних клітин.

Поставити діагноз по клінічній картині вкрай важко. Його встановлення відбувається за допомогою імунохімічних методів, які виявляють в сечі і сироватці крові важкі иммуноглобулиновые a-, g - або m-ланцюга. Лікування парапротеинемических гемобластозів даного виду проходить в гематологічному стаціонарі.

lg-секретуючих лімфома

lg-секретуючих лімфома – пухлина, яка має переважно внекостномозговую локалізацію, часто вони є высокодифференцированными (лимфоплазмоцитарные, лімфоцитарні), редкобластные, тобто саркоми. Відміну від інших лімфом – це секреція моноклональних імуноглобулінів, найчастіше М-класу, трохи рідше класу G і вкрай рідко А, в т. ч. білка Бенс-Джонса. Діагностується і лікується за тими ж принципами, що і лімфоми, які не секретують імуноглобуліни. Якщо є симптоми, які зумовлені парапротеинемией, то використовуються методи профілактики та лікування такі ж, як при макроглобулінемія Вальденстрема і множинних миеломах.

Далі розберемося в причинах парапротеинемических гемобластозів.Причини

Основні причини розвитку патології:Іонізуюча радіація.Хімічні мутагени.Віруси.Спадковий фактор.Діагностика при парапротеинемических гемобластозах

Діагностують патологію за допомогою:Лабораторного дослідження крові. Буде знижений гемоглобін, бластні клітини в крові, підвищений рівень лейкоцитів, ШОЕ, тромбоцитів.Лабораторних досліджень сечі.Біохімії маси крові на електроліти, сечокислі елементи, креатинін і холестерин.Лабораторного дослідження калу.Рентгену з упором на лімфовузли, які будуть збільшені в розмірах.УЗД внутрішніх органів.ЕКГ.Вірусологічної діагностики.Костномозговой трепанобиопсии або люмбальної пункції.Пункції лімфовузлів.Дослідження клітинного кістковомозкового складу.Цитологічної діагностики.Коагулограми.

Лікування

Лікування включає в себе хіміотерапію, променеве вплив і екстракорпоральне кровоочищение. Хіміотерапевтичне лікування – це основний вид терапії гемобластозів. Конкретний препарат підбирається в залежності від пухлинного процесу. Використовують цитостатики останнього покоління типу «Сарколизина» або «Циклофосфану». Також доцільні «Вінкристин», «Преднізолон», «Аспарагиназа» і «Рубоміцін». Пересадка кістковомозкового речовини, яку проводять у разі ремісії, здатна назавжди позбавити від хвороби.Профілактика

Необхідна під час ремісії парапротеинемических гемобластозів профілактика загострень, насамперед, вилучення коштів, що їх викликають. Профілактика резус-імунізації – обережність при переливаннях крові, коли помилково вводять резус-позитивну кров. Також проводиться запобігання загострень за допомогою тривалого, але слабкого цитостатичного впливу.

Ми розглянули основні парапротеїнемічні гемобластози.



Категория: Здоровье