Гемолітичний криз: опис, причини, симптоми та особливості лікування

Опубликованно 25.12.2017 02:48

Гемолітичний криз є гострим станом, що супроводжує різні захворювання крові, переливання крові, впливу отрут або прийом лікарських речовин. Крім того, воно спостерігається у немовлят у перші три доби після народження, коли материнські еритроцити руйнуються, а на їх місце приходять вже власні клітини дитини.Визначення

Гемолітичний криз виникає в результаті обширного гемолізу червоних клітин крові. У перекладі з латинського «гемоліз» означає розпад або руйнування крові. У медицині розрізняють кілька варіантів цього стану: Внутриаппаратный, коли поразка клітин відбувається за підключення АІК (апарату штучного кровообігу) під час операції або при перфузії.Внутрішньоклітинний або фізіологічний, коли руйнування еритроцитів відбувається в селезінці.Внутрішньосудинний – якщо кров\'яні тільця гинуть в судинному руслі.Постгепатитный – організм виробляє антитіла, які вражають еритроцити і руйнують їх.Причини

Гемолітичний криз - не самостійне захворювання, а синдром, що виникає під впливом різних тригерних факторів. Так, наприклад, його розвиток може спровокувати отрута змій та комах, але це скоріше казуїстичні випадки. Найбільш поширеними причинами гемолізу є:патологія ферментної системи (це призводить до мимовільного руйнування клітин з-за їх нестабільності);наявність аутоімунного захворювання (коли організм руйнує сам себе);бактеріальні інфекції, у разі якщо збудник виділяє гемолизин (наприклад, стрептокок);вроджені дефекти гемоглобіну;реакція на прийом ліків;неправильна техніка переливання крові.Патогенез

На жаль чи на щастя, але людський організм звик досить стереотипно реагувати на різні подразники. У деяких випадках це дозволяє нам вижити, але в більшості своїй в таких жорстких заходах немає необхідності.

Гемолітичний криз починається з того, що порушується стабільність мембрани еритроцита. Це може відбуватися кількома способами:у вигляді порушення руху електролітів;руйнування білків мембрани токсинами бактерій або отрутою;у вигляді точкових поразок від впливу імуноглобулінів («продірявлення» еритроцита).

Якщо стабільність мембрани клітини крові порушена, то в неї починає активно надходити плазма з посудини. Це призводить до збільшення тиску і в результаті до розриву клітини. Інший варіант: всередині еритроцита відбуваються процеси окиснення і накопичуються кисневі радикали, які також збільшують внутрішній тиск. Після досягнення критичного значення слід вибух. Коли подібне відбувається з однією клітиною або навіть з десятком – це непомітно для організму, а іноді навіть корисно. Але у випадку, якщо гемолізу піддаються одночасно мільйони еритроцитів, наслідки можуть бути катастрофічними.

Через руйнування червоних кров\'яних тілець різко зростає кількість вільного білірубіну - токсичної речовини, що отруюють печінку і нирки людини. Крім того, падає рівень гемоглобіну. Тобто порушується дихальна ланцюг, і організм страждає від кисневого голодування. Все це викликає характерну клінічну картину. Симптоми

Симптоми гемолітичного кризу можна сплутати з отруєнням або нирковою колькою. Все починається з ознобу, нудоти і позивів на блювоту. Потім приєднуються болі в животі і попереку, підвищується температура, частішає серцебиття, з\'являється сильна задишка.

У важких випадках можливе різке падіння тиску, гостра ниркова недостатність та колапс. В затяжних випадках спостерігається збільшення печінки і селезінки.

Крім того, із-за вивільнення великої кількості білірубіну шкіра і слизові набувають жовтий колір, а також змінюється колір сечі та калу на більш інтенсивний (темно-коричневий).Діагностика

Клініка гемолітичного криза сама по собі повинна викликати занепокоєння у людини і спонукати його піти до лікаря. Особливо якщо помічені наступні симптоми:зменшення або відсутність сечі;патологічна втома, блідість або жовтяничність;зміна кольору випорожнень.

Лікар зобов\'язаний ретельно розпитати пацієнта про час виявлення симптомів, послідовності їх появи і про те, які захворювання пацієнт переніс в минулому. Крім того, призначаються такі лабораторні тести:біохімічний аналіз крові на білірубін та його фракції;клінічний аналіз крові для виявлення анемії;тест Кумбса для виявлення антитіл до еритроцитів;інструментальне обстеження черевної порожнини;коагулограма.

Все це допомагає зрозуміти, що саме відбувається в організмі людини і як можна зупинити цей процес. Але якщо стан пацієнта важкий, то поряд з діагностичними маніпуляціями проводиться екстрена терапія.Невідкладна допомога

Купірування гемолітичного кризу при тяжкому стані хворого складається з декількох етапів.

Перша лікарська допомога полягає у тому, що людині надають повний спокій, зігрівають його, дають теплу солодку воду або чай. Якщо є ознаки серцево-судинної недостатності, пацієнтові призначають введення адреналіну, дофаміну і вдихання кисню. При сильних болях у спині або животі обов\'язково внутрішньовенно дають анальгетики та наркотичні речовини. У разі аутоімунної причини стану обов\'язковим є призначення великих доз глюкокортикостероїдів.

Як тільки пацієнт потрапляє до лікарні, розгортаються невідкладні заходи іншого рівня:По можливості, усувається причина гемолізу.Проводиться термінова детоксикація плазмозамещающими розчинами. Крім того, введення рідини допомагає утримати тиск і діурез в нормі.Починають штучне переливання крові.При необхідності використовують гравітаційну хірургію.Лікування

Лікування гемолітичного кризу не обмежується перерахованими вище пунктами. Терапія стероїдами триває від місяця до 6 тижнів з поступовим зниженням дози. Паралельно використовуються імуноглобуліни, які допомагають усунути аутоімунний фактор.

Для зменшення токсичного впливу на печінку і нирки використовують препарати, що зв\'язують білірубін. А що утворилася в результаті гемолізу анемію купируют препаратами заліза або переливанням еритроцитарної маси. В якості профілактики призначаються антибіотики, вітаміни й антиоксиданти.

Категория: Здоровье